英文名称：neonatal hepatitis syndrome
就诊科室：新生儿科
多发群体：新生儿
常见发病部位：肝
是指新生儿期以肝内阻塞性黄疸、肝脾肿大、肝功能异常为特征的一种症候群。由于病因较多，对每一病例的确切原因难以确定，故常称为新生儿肝炎综合征。
1、感染因素：
由甲、乙肝病毒，单纯疱疹病毒，风疹病毒等引起，还有细菌感染所致的中毒性肝炎。还可能是弓形虫、梅毒螺旋体等引起。
2、胆汁排泄障碍：
由肝脏内外胆管发育不全、胆汁黏稠、肝脏或胆道肿物等引起。
3、家族中遗传代谢性缺陷病：
包括半乳糖血症、果糖不耐受症、糖原累积病等。
1、炎型：
胃肠道症状一般较为明显，可有纳差，恶心、呕吐、腹胀、腹泻，大便色泽正常或较黄。黄疸轻至中度，肝脏轻度到中度肿大，质地一般偏硬或中等硬度。随病情好转黄疸逐渐消退，肝脏回缩。少数患儿表现为急性重症或亚急性重症肝炎，黄疸进行性加重，有明显的精神神经症状和出血倾向，以及多系统功能衰竭，预后恶劣。
2、淤胆型：
黄疸较深，持续较久，大便浅黄或呈白陶土色。肝脏进行性肿大，质地中度到重度坚硬。由于胆汁淤积，十二指肠胆汁量减少或缺乏，常伴发脂肪泻、脂溶性维生素吸收障碍、生长停滞及出血。若病情进一步恶化，导致胆汁性肝硬化。
3、其他临床表现：
由于病因不同，又有下列不同的临床特点。
（1）发病年龄：婴肝征多见于6个月以内，尤其3个月内最为多见。巨细胞病毒、风疹病毒和弓形虫等感染出生后不久即可发生；甲型肝炎病毒、乙型肝炎病毒等感染可出现晚些；细菌感染在新生儿或幼小婴儿时出现；半乳糖血症、酪氨酸血症进食母乳后即可逐渐出现；果糖不耐症则在进食果糖后才出现。
（2）脾脏肿大：甲型肝炎病毒、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒感染一般脾脏不大；巨细胞病毒、风疹病毒、弓形虫感染时常脾大；碳水化合物（除Ⅳ型糖原累积病外）、氨基酸代谢障碍一般脾也不大；肝内胆管发育障碍初期不大，发生肝硬化和门脉高压时脾大。
（3）营养障碍：重者常伴蛋白质-热量不足，淤胆型常伴脂溶性维生素缺乏。
（4）其他伴同征象：神经系统损害见于先天性巨细胞病毒、风疹病毒、弓形虫感染和半乳糖血症等。先天性心脏病见于风疹、巨细胞病毒和弓形虫感染。白内障见于风疹、半乳糖血症。朗汉细胞性组织细胞增多症等时则有发热、皮疹等。
诊断方法
1、诊断依据：
凡具备婴儿期发病、黄疸、病理性肝脏体征和丙氨酸转氨酶增高四大特点时就可确立婴肝征的诊断。并根据患婴表现，作出临床类型诊断。鉴于本综合征为多因性疾病，治疗和预后与病因密切相关，因此应进一步根据流行病学资料、临床特点和各种检查尽可能作出病因诊断。
2、鉴别诊断：
应与先天性肝外胆道闭锁症进行鉴别。早期鉴别诊断有助于胆道闭锁手术治疗，同时又可避免对婴肝征病人错误手术而加重病情。胆道闭锁症的主要症状与体征为进行性黄疸加深，出生后一贯排灰白色大便；肝脏进行性肿大，早期肝功能多属正常，以后逐渐异常；常于3-4个月发现胆汁性肝硬化。婴肝征和胆道闭锁症除有不同的临床表现外，下列检查可资鉴别。
（1）血清胆红素值动态变化：肝炎者随病程、病情可有波动，而胆道闭锁者呈逐渐升高，以直接胆红素升高显著。
（2）十二指肠液颜色和胆红素含量动态观察：婴肝征时一般有如下几种变化：①典型黄色液体，胆红素浓度较高；②淡黄色液体，胆红素浓度较低；③黄-浅白液体交替，胆红素浓度随之变化；④一过性白色液体，胆红素缺如，当肝细胞炎症减轻时转为黄色。胆道闭锁者十二指肠液呈白色，胆红素缺如大便白色。
（3）胆囊大小动态观察：用超声技术观察到正常婴儿胆囊随哺乳而变化，即在哺乳前较小，哺乳中增大，哺乳后变小。婴肝征者有此动态变化，而胆道闭锁者则无。
（4）肝穿刺作活组织检查：婴肝征者肝小叶结构紊乱，肝细胞呈点状或片状坏死，巨多核细胞多见，胆小管增生少，胆汁淤积较轻。胆道闭锁者肝小叶结构基本正常，肝细胞坏死不明显，胆小管大量增生，胆汁淤积重，有胆栓形成，门管区和小叶周围水肿和纤维化。
（5）剖腹探查。
1、一般治疗：
（1）护肝退黄：茵桅黄5-10ml/次，加于50ml葡萄糖液中，每日静注一次；大黄0.5g/kg，每日泡服；白蛋白按每次1g/kg静注，每1-2日1次。
（2）出血倾向防治：可先用维生素K、新鲜血静注，或凝血酶原复合物（凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ）溶于5ml注射用水中静注。
（3）营养：适当的营养供给对肝脏的修复极其重要，若营养供给过多与不足都对肝脏不利。
（4）补充适量脂溶性维生素对淤胆型者尤为必要，维生素K110mg，每2周静滴一次；维生素E10mg/kg（总量不超过200mg），每2周一次肌注；维生素A10万IU，每2个月一次肌注；维生素D30万-60万U，每月一次肌注。
2、病因治疗：
（1）若为CMV感染，可试用更昔洛韦每次5mg/kg静滴（1h以上），一日2次，每次隔12h，一般疗程2-4周，注意骨髓抑制等副作用。
（2）某些遗传性代谢缺陷病如半乳糖血症应停用一切奶类和奶类制品，改用豆浆及蔗糖喂养；酪氨酸血症给予低苯丙氨酸、低酪氨酸饮食。
3、肝移植：
对遗传代谢性、肝纤维化等引起者有条件时可予以肝移植治疗。
1、预防注意事项：
病因复杂，预防较为困难。阻断母婴传播乙肝病毒，可防止由HBV引起的婴肝征发生。
2、预后注意事项：
本综合征的预后与其病因密切相关，CMV感染引起者多数预后良好，病情可以完全恢复；遗传代谢病和肝内胆管及间质发育障碍引起者，则病因不除，难能恢复。
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