肺动脉高压常见于先天性心脏病、新生儿持续肺动脉高压、缺氧性疾患(如支气管哮喘、婴幼儿肺炎、高原性心脏病及支气管发育不良等)和原发性肺动脉高压等。
1、按病因分：
（1）原发性肺动脉高压：指引起肺动脉高压的原因不明。
（2）继发性肺动脉高压：指肺动脉高压有原因可查。小儿最常见的原因为先天性心脏病，特别是左向右分流组中大型室间隔缺损，动脉导管未闭等。
2、按程度划分：
一般为大多数学者接受的划分方法有：
（1）肺动脉收缩压：4～5.3kPa(30～40mmHg)时为轻度;5.3～9.3kPa(40～70mmHg)为中度;>9.3kPa(>70mmHg)以上为重度。
（2）以肺动脉收缩压和体动脉收缩压的比例(Pp/Ps)来划分：Pp/Ps<0.45为轻度;pp ps="">0.75为重度。
3、按血流动力学特点分为：
（1）被动性肺动脉高压：由于左房压和肺静脉压升高，通过肺微血管影响到肺动脉造成肺动脉高压，如左心衰竭、二尖瓣疾病、三房心、肺静脉阻塞病。
（2）动力性肺动脉高压：由于肺动脉的高血流引起肺动脉压力升高，如左向右分流型先天性心脏病。
（3）反应性肺动脉高压：肺小动脉痉挛、动脉壁肌肉肥厚或收缩引起肺血管阻力升高，如肺源性心脏病、原发性肺动脉高压。
（4）闭塞性肺动脉高压：主要是由于肺动脉栓塞。不同程度的肺动脉闭塞和肺血管床减少、肺动脉血管内皮增生、平滑肌肥大、胶原堆积、管腔变窄，是各种肺动脉高压晚期共同病理表现。
根据流体力学原理，肺动脉压与肺静脉压，肺血管阻力和肺血流量有关，可以公式表示即：pa = pv Rp×Qp。式中pa指肺动脉压，pv为肺静脉压，Rp为肺血管阻力，Qp为肺血流量。凡引起pa 、Rp和Qp增加的因素均可致肺动脉高压。
1、肺血流量增加：
左向右分流的先天性心脏病，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、房室通道、永存动脉干及单心室等，此类疾病所致肺动脉高压系由于Qp增加而引起。
2、肺血管病：
主要由肺血管阻力(Rp)增加所致。
（1）弥漫性肺栓塞病：如血栓、脓栓、羊水栓塞、血红蛋白镰状细胞病的原发性肺动脉血栓形成。
（2）肺动脉炎：由大动脉炎、雷诺综合征、硬皮病、系统性红斑狼疮、多发性肌炎、皮肌炎、嗜伊红细胞增多综合征、结节性动脉炎等累及肺动脉所致。
3、肺部疾病：
（1）慢性阻塞性肺部疾病(COPD)：见于支气管哮喘、肺气肿、慢性支气管炎。
（2）弥漫性间质性或肺泡性疾病：如特发性肺含铁血黄素沉着症、结节病、肉芽肿病、肺间质纤维化，肺泡蛋白沉着症、肺泡微石症。
（3）肺泡通气不足：原发性及神经肌肉性肺泡通气不足。
4、高原性肺动脉高压。
5、肺静脉性高压：
前已述及当pv升高时，pa也必然升高。引起肺静脉高压的疾病见于三房心、二尖瓣狭窄、完全性肺静脉异位引流伴肺静脉梗阻等。
本病病因不清，可能是一种先天性多种因素共同作用的结果：
1、类似于原发性高血压，属于神经-体液性疾病。
2、肺动脉炎的继发性血管病变。
3、胶原性(结缔组织)疾病的肺血管改变。
4、慢性微型栓子栓塞的结果。
5、家族遗传性。文献报告25个家庭成员中有63例患肺动脉高压。有一点可以肯定，原发性肺动脉高压无先天性心肺疾患。
注意事项
1、避免感染：
肺动脉高压患儿易发生肺部感染，且耐受性差，肺炎的发病率明显高于常人。而肺部感染会严重影响肺动脉高压本身的治疗，一旦出现肺部感染，患儿的治疗难度将大大增加，危险系数也会成倍提高。故建议家长在平时不要带孩子去人多密集的场所，降低感染的可能性。
2、手术需谨慎：
大多数先天性心脏病的治疗原则是及时发现、尽早手术。然而肺动脉高压却并非如此。一般而言，肺动脉压力和肺阻力是评判肺动脉高压患儿能否手术的重要指标，如果达不到手术要求的而强行手术，带来的危险可能会更大。所以临床上普遍都是先采取药物治疗，以缓解病情，使患儿达到手术的标准。
3、避免前往高海拔地区：
高海拔地区含氧量低，而低氧能够加重肺动脉高压患儿肺血管收缩，严重时可能导致患儿的生命危险，故建议肺动脉高压患儿不要前往高海拔地区。另外飞机的环境相当于海拔1500米到2500米的状态，其对肺动脉高压患儿的危害也是较大的，所以乘坐飞机要慎重，必要时需吸氧。
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