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什么是儿童类风湿性关节炎

来源:亲亲育婴馆    阅读: 6.16K 次
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疾病简介

是小儿时期一种常见的结缔组织病,以慢性关节炎为其主要特点,并伴有全身多系统的受累。国际风湿病学联盟儿科常委专家组将儿童时期不明原因关节肿胀持续6周以上这类关节炎统一定为幼年特发性关节炎(JIA),从而取代幼年类风湿关节炎和幼年慢性关节炎两个分类标准。

什么是儿童类风湿性关节炎

发病原因

病因不清。认为与感染诱发易感人群产生异常免疫反应有关,现分述如下:

1、感染因素:

约35%JRA患者关节液细胞中能分离出风疹病毒,有些全身型JRA患者有柯萨基病毒或腺病毒感染的证据。研究者还发现相当多的JRA病儿有微小病毒B19(HPV-B19)感染的线索。

2、遗传因素:

有很多资料证实主要组织相容性复合基因(MHC)特性决定了个体在一定条件下是否发生异常免疫反应及发生何种类型、何种程度的免疫反应,决定了该个体是否发生免疫损伤。

3、免疫学因素:

在JRA病程中不同时期可以测出不同的优势T细胞克隆,最多见的是CD4阳性T细胞,它们可能受到了不同的抗原刺激。T细胞与巨噬细胞被大量激活将产生过多的细胞因子,如白细胞介素(IL-1,6,8),肿瘤坏死因子(TNF),粒-单细胞集落刺激因子(GM-CSF)等,IL-1可诱导滑膜成纤维细胞及关节软骨细胞合成前列腺素E2及合成蛋白酶,介导关节组织损伤。

什么是儿童类风湿性关节炎 第2张

临床表现

本病可发于任何年龄,年龄在4岁以下多见,女孩在1~2岁为发病高峰,男孩则在2岁与9岁两个年龄组为发病高峰。根据起病最初6个月的临床表现,可分3型。

1、全身型:

可发生于任何年龄,但以5岁以前略多见,无明显性别差异。本型的特点为起病多急骤,伴有明显的全身症状。

(1)发热:弛张型高热是此型的特点,体温每日波动于36℃~41℃之间,骤升骤降,一日内可出现1~2次高峰,高热时可伴有寒战和全身中毒症状,如乏力、食欲减退、肌肉和关节疼痛等,热退后患儿活动如常,无明显痛苦。发热可持续数周至数月,自然缓解后常复发。

(2)皮疹:也是此型的典型症状,具有诊断意义,其特征为于发热时出现,随着体温升降而出现或消退。皮疹呈淡红色斑丘疹,可融合成片。可见于身体任何部位,但与胸部和四肢近端多见。

(3)关节症状:关节痛或关节炎也是本病的主要症状之一,发生率在80%以上。可为多关节炎或少关节炎。常在发热时加剧,热退后减轻或缓解。以膝关节最常受累,手指关节、腕、肘、肩、踝关节也常受到侵犯。反复发作数年后,部分患儿可形成关节强直。关节症状即可首发,又可在急性发病数月或数年后才出现。半数以上患儿有不同程度肌肉酸痛,多在发热时表现。

(4)肝脾及淋巴结肿大:约半数病例有肝脾肿大,可伴有轻度肝功能异常,少数患儿可出现黄疸,体温正常后肝脾可缩小。多数患儿可有全身淋巴结肿大,肠系膜淋巴结肿大时可出现腹痛。

(5)胸膜炎及心包炎:约1/3患儿出现胸膜炎或心包炎,但无明显症状。心肌也可受累,但罕见心内膜炎。少数患儿可有间质性肺炎。

(6)神经系统症状 部分患儿出现脑膜刺激症状及脑病表现,如头痛、呕吐、抽搐、脑脊液压力增高及脑电图改变。

2、多关节炎型:

女孩多见,受累关节≥5个,尤以指趾小关节受累比较突出。起病缓慢或急骤,表现为关节僵硬、肿痛和局部发热,一般很少发红。通常从大关节开始,如膝、踝、肘,逐渐累及小关节,出现梭状指。约1/2病儿颈椎关节受累,致颈部活动受限。颞颌关节受累造成咀嚼困难。少数发生环、杓(喉部软骨)关节炎,致声哑及喉喘鸣。晚期可出现髋关节受累及股骨头破坏,发生运动障碍。关节症状反复发作、持续数年者关节僵直变形,关节附近肌肉萎缩。

3、少关节炎型:

该型较为多见,占40%~50%,全身症状轻微,有低热或无热,往往只出现单个关节症状,一般不超过4个关节,且主要累及膝、踝、肘等大关节,无严重的关节活动障碍,RF阴性。本型可并发虹膜睫状体炎,尤其多见于女性患儿,虹膜睫状体炎可持续活动,表现为畏光,流泪、结膜充血。可因虹膜后粘连,继发白内障、青光眼而致严重视力损害,其中约2/3患者抗核抗体阳性。有的本型患者可出现髋及骶髂关节受累,甚至累及脊柱发展为强直性脊椎炎,后者与HLA-B27相关。

什么是儿童类风湿性关节炎 第3张

并发症

1、全身型JRA:

患儿可伴发脾肿大,淋巴结肿大,心包炎,胸膜炎,贫血,弥散性血管内凝血,肠系膜淋巴结病变或腹膜炎,惊厥等,反复发作可致发育迟缓。

2、多关节型JRA:

患儿可伴发声哑,喉喘鸣和饮食困难,类风湿因子阳性多关节型JRA患儿可伴发类风湿性血管炎,并发干燥综合征及Fetly综合征。

3、少关节型JRA:

患儿可因关节周围组织挛缩,导致屈曲障碍,发生双腿长度不等而呈跛行,可并发慢性虹膜睫状体炎,继发性青光眼,白内障,导致严重视力障碍或失明,可伴发于强直性脊柱炎,炎症性肠病和瑞特病等。

什么是儿童类风湿性关节炎 第4张

治疗方法

1、一般疗法:

急性期应卧床休息,增加营养,采取有利于关节功能的姿势。有关节变形、肌肉萎缩、运动受限等病变时则应配合理疗、按摩和医疗体育,必要时做矫形手术。

2、药物治疗治疗:

JRD主要是应用抗炎药物,根据药物作用长短分为快作用(非甾类抗炎药)类、慢作用(病情缓解药)类、糖皮质激素和免疫抑制剂等。

(1)非甾类抗炎药物:

(NSAID)治疗JRD的常用药物。

①萘普生:为高效低毒抗炎剂,长期服用耐受良好,剂量为10~15mg/(kg·d),分2次口服。

②布洛芬:对各种类型JRD有效,剂量为50mg/(kg·d),分3~4次口服。

③吲哚美辛(消炎痛):用于全身型JRD和严重多关节炎型,剂量为0.5~1mg/(kg·d),分2~3次口服,从小剂量开始逐渐加量。④双氯芬酸(扶他林):是一种新型强效消炎镇痛药,特点为药效强,不良反应少,个体差异小,可有效地控制全身性JRD的发热并改善关节症状。剂量为1~3mg/(kg·d),分3~4次口服,长期服用无蓄积作用。⑤阿司匹林:我国类风

湿病人对它耐受性差,目前已较少应用,开始剂为80~100mg/(kg·d),分4~6次口服,经7~10d病情好转后逐渐减量,治疗JRD曾有致肝损害和Reye综合征的报道。在用上述药物期间应注意毒副作用,主要有胃肠道反应、肝脏损害和血象改变。

(2)病情缓解药:

(DMARD)如NSAID类治疗3~6月无效,应加用治疗类风湿的二线药物,即病情缓解药。这些药常需用2~3月才显效,常与NSAID合用。

①羟氯喹:5~7mg/(kg·d),1次顿服。

②青霉胺:开始5mg/(kg·d),两周后渐增至10mg/(kg·d)。

③氨甲蝶呤:每周1次口服,0.25~0.4mg/kg。

④金制剂:注射用药较口服更为有效,如瑞得(Ridaura)0.1~0.2mg/(kg·d),一次顿服。

(3)糖皮质激素:

糖皮质激素不作为首选或单独使用药物,仅用于JRA全身型应用足量的非甾体抗炎药和氨甲蝶呤与病情缓解药未能控制病情的严重患儿或伴虹膜睫状体炎者。一般用泼尼松1~2mg/(kg·d),分次服用,待症状基本控制、血沉恢复正常后渐减量,长期应用不能防止JRD关节病变的破坏过程,且可能促使无血管性软骨坏死及生长延迟。

(4)免疫抑制剂:

适用于上述药物无效或有严重反应者,或伴有严重合并症的重症JRD。常用:硫唑嘌呤1.5~3mg/(kg·d),分2次口服;环磷酰胺2~2.5mg/(kg·d),可单独用或与激素联合适用,应注意副作用。

3、理疗:

目的在于用热疗以增加局部血液循环,使肌肉松弛,达到消炎、去肿和镇痛作用,同时采用锻炼以保持和增进关节功能。理疗方法有下列数种:热水袋、热浴、蜡浴、红外线等。理疗后同时配已按摩,以改进局部循环,松弛肌肉痉挛。

锻炼的目的是保存关节的活动功能,加强肌肉的力量和耐力。在急性期症状缓解消退后,只要患者可以耐受,便要早期有规律地作主动或被动的关节锻炼活动。

4、外科治疗:

以往一直认为外科手术只适用于晚期畸形病例。目前对仅有1~2个关节受损较重、经水杨酸盐类治疗无效者可试用早期滑膜切除术。后期病变静止,关节有明显畸形病例可行截骨矫正术,关节强直或破坏可作关节成形术、人工关节置换术。负重关节可作关节融合术等。

一般说来早期即予积极的综合性治疗,恢复大多较好。起病急的优于起病缓者,男性较女性为好,仅累及少数关节而全身症状轻微者,或累及关节不属对称分布者,往往病程短暂,约有10%~20%患者因治疗不及时而成残废。本病不直接引起死亡,但严重晚期病例可死于继发感染。

5、食物治疗:

80年代开始,在美日欧一些国家,开始把鲨鱼软骨粉作为代替疗法的一环用于临床治疗。欧洲一些国家把鲨鱼软骨的萃取物认定为药品。日本的一些医疗机构则选择企业,提供临床级别的纯天然鲨鱼软骨粉。纯天然鲨鱼软骨粉的不仅疗效稳定得到验证,更重要的是它没有常规药物所有的可怕的副作用,正在发达国家中逐步普及。

什么是儿童类风湿性关节炎 第5张

注意事项

1、饮食调节:

风湿性关节炎病人在的冬季饮食上应该多以温软、清淡、高维生素的食物为主,避免吃高蛋白质、高热量、高脂肪的食物,以防加重病情。

2、避免受凉:

因受潮诱发风湿性关节炎患者,应该避免寒湿之气再侵袭骨骼之中加重病情。需要做到冬季防寒保暖、衣服汗湿后及时更换。

3、身体感染:

身体感染是风湿性关节炎加重的最重要的原因,当出现感染源时,大家需要及时进行根治,预防风湿性关节炎病情加重。

4、适量运动:

对于风湿性关节炎患者在冬季也应当进行相应的运动,才可以促进病情恢复预防在冬季病情的加重。如何进行运动需要在医生指导下进行。

什么是儿童类风湿性关节炎 第6张

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